Kistik fibrozisli hastaların çok değişik şikayetleri olabilir. Hastalarda
denilen terde tuz yüksekliğini gösteren test ile tanı konur. Tanı konan hastaların genlerine (yapı taşlarına) bakılarak bozukluğun yeri bulunmalıdır.
Akciğer transplantasyonu son dönem akciğer hastalığı olan KF'li hastalara önerilen bir tedavi yöntemidir. Akciğer, kalp-akciğer, canlı donörden lob transplantasyonu gibi değişik yöntemler kullanılmaktadır. Donör bulunmasının güçlüğü nedeniyle transplantasyon beklerken hastaların kaybedilmesi, transplantasyon sonrası gelişen komplikasyonlar bu alandaki zorluklardır. Erişkin KF'li hastaların artmasıyla, akciğer transplantasyonu ihtiyacı da artmaktadır. ülkemizde de akciğer transplantasyonu yapılan merkezlerin geliştirilmesi diğer son dönem akciğer hastalıkları yanında KF hastalığı için de önemlidir.
Akciğer transplantasyonu
Fizik tedavi ve egzersiz programları: KF'li hastaların solunum yollarındaki koyu, yapışkan sekresyonları temizlemek için düzenli olarak uygulanması çok önemlidir. Postural drenaj, perküsyon ve vibrasyon, aktif solunum döngüsü gibi yöntemler ve PEP (positive expiratory pressure), flutter gibi aletler yardımı ile basınca karşı ekspirasyon tekniklerinin kullanılması ve egzersiz programlarını içerir. Bu konuda deneyimli bir fizyoterapi uzmanının düzenlediği program çerçevesinde, hastaların ve ailelerinin gerekli eğitimi alarak uygulamaları hastalığın ilerlemesini engellemek açısından çok önemlidir.
Hava yollarından sekresyonların temizlenmesine yönelik tedaviler: Kistik fibrozisli hastalarda koyu ve yapışkan nitelikteki sekresyon hava yollarında tıkanmalara yol açar. İnfeksiyon dönemlerinde bu sekresyon, enflamasyon sonucu artan nötrofil göçü nedeniyle daha da koyu hale gelir. Bu sekresyonun temizlenmesi, hastalığın temel tedavi yöntemlerindendir. Bu amaçla kullanılan çeşitli tedavi yöntemleri vardır.
KF'li hastalarda solunum yolu problemlerinin tedavisinde birden çok tedavi yöntemi birlikte kullanılır. Tedavide kullanılan bazı yöntemlere infeksiyon olmadığı dönemlerde de koruyucu nitelikte devam edilir. Bu tedaviler çeşitli başlıklar altında toplanabilir.
Solunum Sistemine Yönelik Tedaviler
Hastaların balgamlarının söktürülmesi amacıyla fizyoterapistin gösterdiği şekilde çocuğun göğsüne, çocuk değişik pozisyonlarda iken vurulmalıdır. Bu işlem günde en az iki öğün yapılmalıdır. Akciğer rahatsızlığı olduğunda bunun sayısı arttırılır. Balgam çıkarmasını kolaylaştırmak için önerilen balgam söktürücü ilaçlar kullanılır. Gerektiğinde tedaviye nefes açıcı ilaçlar eklenir.
Kistik fibrozisli hastalarda zatürre ve bronşit gibi hastalıklar sık görülür. Hastanın öksürmesi, balgamının artması, erken yorulması, iştahının azalması, kilo alamaması veya kilo kaybetmesi, ateş, huzursuzluk, soluk alıp vermesinin hızlanması, halsiz olması, daha az oyun oynaması akciğer hastalığının belirtisi olabilir. Bu şikayetler olduğunda doktoru aranarak önerilere uyulmalı, muayene sonunda önerilen antibiyotik tedavisine önerilen miktarda, önerilen şekilde ve önerilen sürede devam edilmelidir.
Akciğerlerle İlgili Rahatsızlıkların Tedavisi
Tedaviden Sorumlu Olan Kişiler Yalnızca Doktorlar, Hemşireler, Diyetisyenler ve Fizyoterapistler değildir. Ailenin de (anne-baba-kardeşler) tedaviye yardımcı olmaları, hatta tamamen tedavi edici takımın içinde yer alması gereklidir. Hastaların da yaşları büyüdükçe tedavi sorumluluklarının üstlenmesine çalışılmalıdır.
Amaç; akciğer enfeksiyonlarının erken ve uygun şekilde tedavi edilmesi, barsaklarda eksik olan, besinlerin emilimini sağlayan enzimlerin ağızdan verilmesidir.
Tedavi Bir Ekip İşidir: Ekipte çocuk doktoru, hemşire, fizyoterapist, diyetisyen, çocuk ruh sağlığı uzmanı bulunabilir.
Tedavi Ömür Boyu devam edecektir.
Tedavide Amaç hasta çocuğun yaşam kalitesini yükseltmek, tamamen sağlıklı bir çocuk yaşantısının sağlanmasına yardımcı olmaktır.
TEDAVİ
Kistik fibrozisli hastaların çok değişik şikayetleri olabileceğinden akciğerler ile ilgili olanlar astım, bronşit, boğmaca gibi hastalıklarla, barsaklarla ilgili olanlar benzer şikayet oluşturan diğer hastalıklarla karışabilir. Bu şikayetler ile gelen hastalarda ter testi denilen terde tuz yüksekliğini gösteren ter testi ile tanı konur. Tanı konan hastaların genlerine (yapı taşlarına) bakılarak bozukluğun yeri bulunmaya çalışılır. Bazı aileler çocuğunun terinin fazla tuzlu olması nedeniyle, bazı aileler ise hasta kardeşlerinin olması nedeniyle başvururlar. Tanı almış hasta çocuğu olan annelerde yeni gebelikte anne karnından gebeliğin 11. veya 16-17. haftalarında alınan su veya örnekler ile tanısı konulabilir. Hastalık tanısı konursa ailenin isteği ile düşük yapılır, bebek hasta değilse doğurtulur.
Yine hastaların ter bezlerindeki bozukluk nedeniyle terleri normal çocuklara göre daha tuzludur. Fazla tuz kaybetmeleri özellikle sıcak ve kuru havalarda fazla terleme sonucu çocuğu susuz bırakıp sorun oluşturabilir. Böyle durumlarda önerildiği şekilde tuz ve sulu gıdaların fazla alınması gerekir.
Bu sebeple kistik fibrozisli hastaların balgam çıkarması güçleşmiştir. Küçük hava yollarının balgamla tıkanması sonucu akciğer rahatsızlıkları oluşur (öksürük, hırıltı, zatüre, bronşit gibi). Pankreas denilen organımız ağızdan alınan besin maddelerinin sindirilerek vücuda yararlı hale gelmesini sağlayan dış salgılar (enzimler) salgılarlar. Kistik fibrozisli hastaların büyük çoğunda bu salgıların hastalık nedeniyle salınamaması veya kanallardaki tıkanıklıklar nedeniyle barsaklara akamaması sonucu alınan besinler sindirilemez.
Akciğer, pankreas, barsak, ter bezleri dış salgı bezlerinin en çok yer aldığı organlardır.
Kistik Fibrozis kalıtsal (ailevi geçiş gösteren) bir hastalıktır. Doğumdan itibaren birden çok organımızı etkileyerek bu organlarda fonksiyon (işlev) bozukluklarına yol açar. Kistik fibroziste esas olarak etkilenen organlarımız dış salgı bezlerinin bulunduğu organlarımızdır.
